3-הידראָקסי-4,5-ביס (הידראָקסימעטהיל)-2-מעטהילפּירידינע קאַס: 65-23-6 ווייַס פּודער
| קאַטאַלאָג נומער | XD90442 |
| פּראָדוקט נאָמען | 3-הידראָקסי-4,5-ביס(הידראָקסימעטהיל)-2-מעטהילפּירידינע |
| CAS | 65-23-6 |
| מאָלעקולאַר פאָרמולע | C8H11NO3 |
| מאָלעקולאַר וואָג | 169.18 |
| סטאָרידזש דעטאַילס | אַמביאַנט |
| כאַרמאַנייזד טאַריפ קאָוד | 29362500 |
פּראָדוקט באַשרייַבונג
| אויסזען | ווייַס פּודער |
| Assay | >99% |
| געדיכטקייַט | זעלביקער ריטענשאַן צייַט |
| רעשט אויף ינדזשינישאַן | <0.5% |
| לעגיטימאַציע | positive אָפּרוף |
| אָנווער אויף דרייינג | <0.5% |
| אַסידאַטי | 2.6 |
צוויי מיוטיישאַנז אין די סיסטאַטיאָנינע ביתא-סינטאַסע (CBS) דזשין זענען געפֿונען אין צוויי יאַפּאַניש סיבלינגז מיט פּירידאָקסינע ניט-אָפּרופיק האָמאָסיסטינוריאַ וואָס האָבן פאַרשידענע מעטהיאָנינע לעוועלס אין זייער בלוט בעשאַס די נעאָנאַטאַל צייַט.ביידע פּאַטיענץ זענען קאַמפּאַונד העטעראָזיגאָטעס פון צוויי מיוטאַנט אַללעס: איינער האט אַן A-צו-G יבערגאַנג ביי נוקלעאָטידע 194 (A194 G) וואָס געפֿירט אַ כיסטידינע-צו-אַרגינינע סאַבסטיטושאַן אין שטעלע 65 פון די פּראָטעין (H65R), בשעת די אנדערע האט אַ ג-צו-א יבערגאַנג ביי נוקלעאָטידע 346 (G346A) וואָס ריזאַלטיד אין אַ גלייסין-צו-אַרגינינע סאַבסטיטושאַן אין שטעלע 116 פון די פּראָטעין (G116R).די צוויי מוטאַנט פּראָטעינס זענען סעפּעראַטלי אויסגעדריקט אין Escherichia coli, און זיי גאָר פעלן קאַטאַליטיק טעטיקייט.טראָץ זייער יידעניקאַל גענאָטיפּעס און כּמעט גלייַך פּראָטעין ינטייק, די סיבלינגז געוויזן פאַרשידענע לעוועלס פון בלוט מעטהיאָנינע בעשאַס די נעאָנאַטאַל צייַט, סאַגדזשעסטינג אַז די מדרגה פון מעטהיאָנינע אין בלוט איז באשלאסן ניט בלויז דורך די כיסאָרן אין די CBS דזשין און פּראָטעין ינטייק, אָבער אויך דורך די אַקטיוויטעט פון אנדערע ענזימעס ינוואַלווד אין מעטהיאָנינע און האָמאָסיסטין מאַטאַבאַליזאַם, ספּעציעל בעשאַס די נעאָנאַטאַל צייַט.דעריבער, הויך-ריזיקירן נובאָרנז וואָס האָבן סיבלינגז מיט האָמאָסיסטינוריאַ, אפילו אויב די מדרגה פון מעטהיאָנינע אין זייער בלוט איז נאָרמאַל אין אַ נעאָנאַטאַל מאַסע זיפּונג, זאָל זיין נאכגעגאנגען און דיאַגנאָסעד דורך אַן אַססייַ פון ענזיים טעטיקייט אָדער אַ דזשין אַנאַליסיס אַזוי אַז באַהאַנדלונג קענען זיין אנגעהויבן ווי באַלד ווי מעגלעך צו פאַרמייַדן די אַנטוויקלונג פון קליניש סימפּטאָמס.אין אַדישאַן, אַ נייַע, מער שפּירעוודיק אופֿן פֿאַר די מאַסע זיפּונג פון CBS דיפישאַנסי אין נעאָנאַטעס זאָל זיין דעוועלאָפּעד.
