פּראָדוקטן

נעוראָבלאַסטאָמאַ, אַ ראַק פון די סימפּאַטעטיק נערוועז סיסטעם, איז די מערסט פּראָסט עקסטראַקראַניאַל האַרט אָנוווקס אין קינדער.MYCN אַמפּלאַפאַקיישאַן און געוואקסן BDNF / TrkB סיגנאַלינג זענען פֿעיִקייטן פון הויך-ריזיקירן טומאָרס;נאָך, בלויז ~25% פון מאַליגנאַנט טומאָרס ווייַזן די פֿעיִקייטן.אזוי, די לעגיטימאַציע פון ​​נאָך ביאָמאַרקערס און טעראַפּיוטיק טאַרגאַץ איז יקערדיק.ווי אַמינאָאַסילאַסע 1 (ACY1), אַן אַמינאָ זויער דעאַסעטילאַסע, איז אַ פּאַטאַטיוו אָנוווקס סאַפּרעסער אין קליין צעל לונג און רענאַל צעל קאַרסינאָמאַס, מיר ינוועסטאַגייטאַד צי עס אָדער די אנדערע משפּחה מיטגלידער אַספּאַרטאָאַסילאַסע (אַספּאַ, אַמינאָאַסילאַסע 2) אָדער אַמינאָאַסילאַסע 3 (ACY3) קען דינען אַ ענלעך פונקציע אין נעוראָבלאַסטאָמאַ.אַמינאָאַסילאַסע אויסדרוק איז יגזאַמאַנד אין TrkB-positive, MYCN-amplified (SMS-KCNR און SK-N-BE) און TrkB-נעגאַטיוו, ניט-MYCN-amplified (SK-N-AS, SK-N-SH, SH-SY5Y און SH-EP) נעוראָבלאַסטאָמאַ צעל שורות.יעדער אַמינאָאַסילאַסע יגזיבאַטאַד בוילעט ספּיישאַל לאָוקאַלאַזיישאַן (ד"ה סיטאָסאָליק ACY1, מעמבראַנע-פארבונדן ASPA און יאָדער ACY3).ווען SK-N-SH סעלז זענען באהאנדלט מיט נעוראַל דיפערענשייישאַן אגענטן (למשל, רעטינאָיק זויער און קאַמפּ) אין מעדיע מיט 10% סערום, ACY1 איז געווען דער בלויז אַמינאָאַסילאַסע וועמענס אויסדרוק איז געווען אַפּרעגיאַלייטיד.אַספּאַ איז בפֿרט אויסגעדריקט אין SH-EP סעלז פון אַ גליאַל סובלינעאַגע.ACY3 איז געווען מער העכסט אויסגעדריקט אין די TrkB-positive, MYCN-אַמפּלאַפייד שורות.אַלע דריי אַמינאָאַסילאַסאַז זענען אויסגעדריקט אין נאָרמאַל מענטש אַדרענאַל דריז, אַ פּראָסט פּלאַץ פון נעוראָבלאַסטאָמאַ אָנהייב, אָבער בלויז ACY1 און ACY3 געוויזן דיטעקטאַבאַל אויסדרוק אין ערשטיק נעוראָבלאַסטאָמאַ אָנוווקס.ביאָינפאָרמאַטיקס דאַטן מיינינג פון קאַפּלאַן-מיער ניצל גילוי אַז הויך ACY3 אויסדרוק איז קאָראַלייטאַד מיט נעבעך פּראָגנאָסיס, כוועראַז נידעריק אויסדרוק פון ACY1 אָדער ASPA איז קאָראַלייטאַד מיט נעבעך פּראָגנאָסיס.די דאַטן פֿאָרשלאָגן אַז אַמינאָאַסילאַסע אויסדרוק איז דיסרעגיאַלייטאַד אין נעוראָבלאַסטאָמאַ