ל-ליסין דיהידראָטשלאָרידע קאַס: 657-26-1 99% ווייַס קריסטאַליין פּודער
| קאַטאַלאָג נומער | XD90307 |
| פּראָדוקט נאָמען | ל-ליסין דיהידראָטשלאָרידע |
| CAS | 657-26-1 |
| מאָלעקולאַר פאָרמולע | C6H14N2O2.2[הקל] |
| מאָלעקולאַר וואָג | 219.10944 |
| סטאָרידזש דעטאַילס | אַמביאַנט |
| כאַרמאַנייזד טאַריפ קאָוד | 29224100 |
פּראָדוקט באַשרייַבונג
| מעלטינג פונט | 200-205 דיג סי |
| וואַסער | <0.5% |
| אָפּטיש ראָוטיישאַן | +15.9 |
| אויסזען | ווייַס קריסטאַליין פּודער |
| אַססייַ (טיטריישאַן עקס קלאָרייד) | >99% |
יאָדער אַקיומיאַליישאַן פון אַ מיוטאַנט פאָרעם פון די יאָדער פּראָטעין לאַמין-א, גערופֿן פּראָגערין (פּג) אָדער לאַמין AΔ50, אַקערז אין הוטטשינסאָן-גילפאָרד פּראָגעריאַ סינדראָום (הגפּס) אָדער פּראָגעריאַ, אַ אַקסעלערייטיד יידזשינג קרענק.איינער פון די הויפּט סימפּטאָמס פון דעם גענעטיק דיסאָרדער איז אַ אָנווער פון סאַב-קוטאַנעאָוס פעט רעכט צו אַ דראַמאַטיק ליפּאָדיסטראָפי. ווירקונג פון פּג אויסדרוק אין די דיפערענשייישאַן קאַפּאַציטעט פון דעם צעל שורה, איינער פון די מערסט געוויינט אַדיפּאָגעניק מאָדעלס.קוואַנטיטאַטיווע פּראָטעאָמיקס (iTRAQ) איז געווען דורכגעקאָכט צו לערנען די ווירקונג פון די PG אַקיומיאַליישאַן.עטלעכע פון די מאַדזשאַלייטיד פּראָטעינס זענען וואַלאַדייטאַד דורך ימיונאָבלאָטינג און פאַקטיש-צייט פּקר.מיטאָטשאָנדריאַל פונקציע איז אַנאַלייזד דורך מעזשערמאַנט פון אַ) די מיטאָטשאָנדריאַל בייסאַל טעטיקייט, ב) די פּראָדוקציע פון סופּעראַקסייד אַניאָן און C) די יחיד עפעקטיווקייַט פון די פאַרשידענע קאָמפּלעקס פון די רעספּעראַטאָרי קייט. פאַרקלענערן אין די פּראָוליפעריישאַן קורס און חסרונות אין אַדיפּאָגעניק קאַפּאַציטעט ווען קאַמפּערד מיט די קאָנטראָל.קוואַנטיטאַטיווע פּראָטעאָמיקס אַנאַליסיס געוויזן 181 פּראָטעינס באטייטיק (פּ <0.05) מאַדזשאַלייטיד אין פּג-עקספּרעסינג פּרעאַדיפּאָסיטעס.מיטאָטשאָנדריאַל פונקציע איז ימפּערד אין פּג-עקספּרעסינג סעלז.ספּאַסיפיקלי, מיר האָבן דיטעקטאַד אַ פאַרגרעסערן אין די טעטיקייט פון די קאָמפּלעקס איך און אַ אָוווערפּראַדאַקשאַן פון סופּעראָקסידע אַניאָן.ינגקיוביישאַן מיט ריאַקטיוו זויערשטאָף (ראָס) סקאַוואַנדזשער אגענטן דרייווז צו אַ פאַרקלענערן אין אַוטאָפאַגיק פּראָטעאָליסיס ווי גילוי דורך LC3-II/LC3-I פאַרהעלטעניש. פּג אויסדרוק אין 3T3L1 סעלז פּראַמאָוץ ענדערונגען אין עטלעכע בייאַלאַדזשיקאַל פּראַסעסאַז, אַרייַנגערעכנט סטרוקטור פון סיטאָסקעלעטאָן, ליפּיד מאַטאַבאַליזאַם, קאַלסיום רעגולירן, איבערזעצונג, פּראָטעין פאָלדינג און ענערגיע דור דורך די מיטאָטשאָנדריאַ.אונדזער דאַטן פארשטארקן די צושטייַער פון ROS אַקיומיאַליישאַן צו די צו פרי יידזשינג פענאָטיפּע און פאַרלייגן אַ פֿאַרבינדונג צווישן מיטאָטשאָנדריאַל דיספאַנגקשאַן און אָנווער פון פּראָטעאָסטאַסיס אין HGPS.
