ל-פענילאַלאַנינע קאַס: 63-91-2 99% ווייַס פּודער
| קאַטאַלאָג נומער | XD90317 |
| פּראָדוקט נאָמען | ל-סיסטינע הידראָטשלאָרידע אַנהידראָוס |
| CAS | 63-91-2 |
| מאָלעקולאַר פאָרמולע | C9H11NO2 |
| מאָלעקולאַר וואָג | 165.19 |
| סטאָרידזש דעטאַילס | אַמביאַנט |
| כאַרמאַנייזד טאַריפ קאָוד | 29224985 |
פּראָדוקט באַשרייַבונג
| אויסזען | ווייַס קריסטאַליין פּודער |
| Assay | 99% |
| ספּעציפיש ראָוטיישאַן | -20.4 צו -35.2 |
| שווער מעטאַלס | <0.002% |
| פירן | <10mg/kg |
| pH | 5.4 - 6 |
| אָנווער אויף דרייינג | <0.40% |
| רעשט אויף יגנישאַן | <0.10% |
אין נעצבוים סירעפּ פּישעכץ קרענק (MSUD), בראַנטשט קייט ל-אַמינאָ (BCAA) און 2-אָקסאָ אַסאַדז (BCOA) אַקיומיאַלייט אין גוף פלוידס רעכט צו אַ ינכעראַטיד דיפישאַנסי פון בראַנטשט-קייט 2-אָקסאָ זויער דעהידראָגענאַסע קאָמפּלעקס טעטיקייט.אין MSUD, קליין אינפֿאָרמאַציע איז בנימצא וועגן די באַטייַט פון יעראַנערי באַזייַטיקונג פון בראַנטשט קייט קאַמפּאַונדז.מיר יגזאַמאַנד די רענאַל רעשוס פון לעוסינע, וואַלינע, יסאָלעוסינע און אַללאָיסאָלעוסינע, און זייער קאָראַספּאַנדינג 2-אָקסאָ אַסאַדז 4-מעטהיל-2-אָקסאָפּענטאַנאָאַטע (קיק), 3-מעטהיל-2-אָקסאָבוטאַנאָאַטע (קיוו), (S)-(S- קמוו), און (ר) -3-מעטהיל-2-אָקסאָפּענטאַנאָאַטע (ר-קמוו), ניצן פּערז פון פּלאַזמע און פּישעכץ סאַמפּאַלז (n = 63) פון 10 פּאַטיענץ מיט קלאסישע מסוד.די פראַקשאַנאַל רענאַל יקסקרישאַן פון פריי BCAA איז געווען אין דער נאָרמאַל קייט (<0.5%) און ינדיפּענדאַנטלי פון די פּלאַזמע קאַנסאַנטריישאַנז.די יקסקרישאַן פון געבונדן (N-אַסילאַטעד) BCAA איז נאָרמאַל און ניט באטייטיק אָפענגיק אויף די BCAA פּלאַזמע קאַנסאַנטריישאַנז.די פראַקשאַנאַל רענאַל יקסקרישאַן פון BCOA איז געווען אין דער סדר KIC << KIV
