פּראָדוקטן

קטפּ: פאָספאָטשאָלינע סיטידילילטראַנספעראַסע α (CCTα) איז אַ יאָדער ענזיים וואָס קאַטאַלייזיז די קורס-לימאַטינג שריט אין די CDP-טשאָלינע פּאַטוויי פֿאַר פאָספאַטידילטשאָלינע (פּיסי) סינטעז.ליפּיד אַקטאַוויישאַן פון CCTα רעזולטאטן אין זיין טראַנסלאָקאַטיאָן צו די יאָדער קאָנווערט און יקספּאַנשאַן פון אַן ינטראַנוקלעאַר מעמבראַנע נעץ גערופֿן די נוקלעאָפּלאַסמיק רעטיקולום (NR) דורך אַ מעקאַניזאַם ינוואַלווינג מעמבראַנע דיפאָרמיישאַן.יאָדער לאַמינס זענען אויך פארלאנגט פֿאַר פעסטקייַט און פּראָוליפעריישאַן פון די NR, אָבער צי דעם יינציק סטרוקטור, אָדער די יאָדער לאַמינאַ אין אַלגעמיין, איז פארלאנגט פֿאַר פּיסי סינטעז איז נישט באַוווסט.צו ונטערזוכן דעם שייכות, די יאָדער לאַמינאַ איז דיפּליטיד דורך רנאַי אָדער דיסראַפּטיד דורך די אויסדרוק פון די Hutchinson-Gilford פּראָגעריאַ סינדראָום (HGPS) מוטאַנט לאַמין א (פּראָגערין), און די ווירקונג אויף CCTα און טשאָלינע מאַטאַבאַליזאַם איז אַנאַלייזד.סיRNA-מעדיאַטעד סיילאַנסינג פון לאַמין אַ / C אָדער לאַמין B1 אין CHO סעלז צו פאַרמינערן די NR האט קיין ווירקונג אויף פּיסי סינטעז, בשעת טאָפּל נאַקדאַון ניט-ספּעציפיש ינכיבאַטיד די פּאַטוויי.קאַנפערמינג זיין מינערווערטיק ראָלע אין פּיסי סינטעז, בלויז 10% פון טראַנסיענטלי אָוווערעקספּרעססעד טשאָלינע / עטאַנאָלאַמינע פאָספאָטראַנספעראַסע איז געווען דיטעקטאַד אין די NR.אין CHO סעלז, CCTα איז געווען נוקלעאָפּלאַסמיק און קאָ-לאָוקאַלייזד מיט גפפּ-פּראָגערין אין יאָדער פאָולדז און ינוואַדזשיניישאַנז;אָבער, HGPS פיבראָבלאַסץ געוויזן אַן אַבנאָרמאַל פאַרשפּרייטונג פון CCTα אין די סיטאָפּלאַסם און יאָדער קאָנווערט וואָס איז געווען באגלייט דורך אַ 2-פאַרלייגן רעדוקציע אין פּיסי סינטעז.טראָץ זיין אָלטערד לאָוקאַלאַזיישאַן, טשאָלינע-לייבלינג יקספּעראַמאַנץ געוויזן אַז CCT טעטיקייט איז אַנאַפעקטיד, און ינאַבישאַן פון פּיסי סינטעז איז טרייסט צו רידוסט טעטיקייט פון אַ העמיטשאָליניום-שפּירעוודיק טשאָלינע טראַנספּאָרטער.מיר פאַרענדיקן אַז CCTα און לאַמינס ספּאַסיפיקלי קאָואַפּערייט צו פאָרעם די NR, אָבער די קוילעלדיק סטרוקטור פון די יאָדער קאָנווערט האט אַ מינימאַל פּראַל אויף CCT טעטיקייט און פּיסי סינטעז.